In het vroegste stadium kan de ziekte alleen worden herkend als er bewust naar gezocht wordt bij uitgebreid oogonderzoek. In praktijk wordt dit vroege stadium slechts bij een klein aantal kinderen ontdekt. Dit zijn kinderen bij wie al eerder in het andere oog een retinoblastoom was ontdekt of kinderen bij wie op grond van de familiegegevens een gericht onderzoek op retinoblastoom werd ingesteld.
Scheelzien kan een eerste symptoom zijn van retinoblastoom. Als een tumor in de gele vlek (macula) van het netvlies zit, dan gaat een kind slecht zien met dat oog. Het slechtziende oog gaat daardoor scheel kijken. Als het oog van een kind vreemd grijs / wit oplicht, kan er ook sprake zijn van retinoblastoom. Soms wordt een witte pupil waargenomen bij flitslicht. De tumor is door de pupilopening zichtbaar geworden. Bij de meeste kinderen is er sprake van een verder gevorderd stadium (zie foto). Slechts in zeer zeldzame gevallen komt een uitgebreid stadium voor. In dit stadium is de tumor buiten het oog doorgegroeid, meestal aan de achterzijde. Dit gebeurt als de tumor niet op tijd wordt onderkend. De tumor groeit dan via de oogzenuw naar de hersenen en het ruggenmerg of via de aanwezige bloedvaten naar de oogkas. De tumorcellen kunnen uitzaaien naar de rest van het lichaam. Bij uitgebreide doorgroei van de tumor buiten het oog is het moeilijker de ziekte terug te dringen. De laatste tijd zijn echter de behandelingsmogelijkheden voor de ziekte, ook in dit stadium, aan het verbeteren.
Vroegste stadium
Verder gevorderd stadium
Uitgebreid stadium